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首都医科大学宣武医院神经遗传代谢病例表型分析和分子解读.成人篇
作者:王朝东 宋海庆 邓远飞 出版:科学技术文献出版社 日期:2025-05-01 遗传代谢性疾病是神经系统的一大类疾病,通常发病率较低,临床表现多样,且往往合并难以解释的全身并发症。多数患者有明显的家族史,但也有不少缺乏家族史的散发病例。同时,有些疾病家系遗传方式不典型、不明确,进一步加大了临床分析的难度。 基因检测是诊断神经遗传代谢病的重要手段。现有的基因检测技术包括一代、二代和三代测序。其中一 ... |
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首都医科大学宣武医院神经遗传代谢病例表型分析和分子解读.儿童篇
作者:王朝东 张礼萍 出版:科学技术文献出版社 日期:2025-05-01 遗传代谢性疾病是神经系统的一大类疾病,通常发病率较低,临床表现多样,且往往合并难以解释的全身并发症。多数患者有明显的家族史,但也有不少缺乏家族史的散发病例。同时,有些疾病家系遗传方式不典型、不明确,进一步加大了临床分析的难度。 基因检测是诊断神经遗传代谢病的重要手段。现有的基因检测技术包括一代、二代和三代测序。其中一 ... |
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北京城市发展报告(2024-2025)新质生产力赋能首都发展的理论逻辑与实践经验
作者:赵继敏,曲嘉瑶,杨波 出版:社会科学文献出版社 日期:2025-06-01 党的二十届三中全会要求“健全因地制宜发展新质生产力体制机制”,并作出全面部署。新质生产力已成为当前城市高质量发展的新引擎。 ... |
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百年辅德里 奋进新时代--纪念中国共产党第二次全国代表大会召开暨首都党章通过100周年学术研究会论文集
作者:中共二大会址纪念馆 编 出版:上海人民出版社 日期:2025-09-01 为庆祝中共二大召开100周年、党章通过100周年,2022年年初中共二大会址纪念馆面向全国发起学术论文征集工作,并于2022年7月由中央党史和文献研究院第七研究部、中共上海市委宣传部、中共上海市委党史研究室和中共静安区委联合主办,上海市中国共产党伟大建党精神研究中心、中共一二四大场馆管理委员会、中共静安区委宣传部联合承 ... |
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龙马精神海鹤姿——马连良先生诞辰120周年纪念展
作者:首都博物馆, 北京马连良艺术研究会编 出版:北京燕山出版社 日期:2021-05-01 中国京剧传承悠久,历经近二百年的发展衍变,成为中国传统艺术中的“国粹”。马连良先生是中国京剧艺术的代表人物,“马派”艺术创始人,曾先后列入京剧前后“四大须生”,为世人留下了许多经典剧目和宝贵的文化遗产。2021年是马连良先生诞辰120周年,首都博物馆举办了“龙马精神海鹤姿——马连良先生诞辰120周年纪念展”。展览汇聚了 ... |
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云南师范大学数学学院纪事(1938-2018)
作者:王天志 出版:科学出版社 日期:2018-10-01 云南师范大学数学学院前身是国立西南联合大学师范学院数学系,诞生于1938年。先后经历了国立西南联合大学师范学院数学系、国立昆明师范学院数学系、昆明师范学院数学系、昆明师范学院数理系、昆明师范学院数学系、云南师范大学数学系、云南师范大学数学学院7个历史发展阶段。学院继承了优良传统,培养了大批人才,取得了丰硕的学术和教育成 ... |
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高速公路联网机电系统设备维护维修预算定额
作者:北京市首都公路发展集团有限公司 出版:人民交通出版社 日期:2022-07-01 ... |
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楼兰考古调查与发掘报告(新疆师范大学黄文弼中心丛刊)
作者:侯灿 编著 出版:凤凰出版社 日期:2022-03-01 中国学者关于楼兰古城的第一份详细的考古发掘报告。1979-1980年,乘中日合拍纪录片《丝绸之路》之机,新疆社科院考古研究所对楼兰古 城及通往楼兰的古道进行了考古调查与发掘。这是新中国成立后我国科研工作者首次进入楼兰古城遗迹开展考古工作,取得了重要收获,如重新勘定了古城的确切位置、发现了城内的 古水道遗迹、出土了60多 ... |
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关中诗歌图志(陕西师范大学中国语言文学“世界一流学科建设”成果·全2册)
作者: 出版:中华书局 日期: ... |
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薪火相承燕赵情:河北师范大学音乐学院建院九十周年纪念文集
作者: 出版:苏州大学出版社 日期: ... |
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地理教育发展与改革研究 华中师范大学教授李家清
作者:李家清 编著 出版:北京大学出版社 日期:2023-10-01 本书梳理了百年来特别是近四十年来我国地理课程发展与改革的历史脉络、评释了其中的影响因素和内在逻辑 ,前瞻了国外地理课程发展与改革的趋势 .综合了我国地理教材发展与变化的基本路径以及课程改革背景下地理新教材的鲜明特色 .基于学生取向 ,提出了地理教材编写的基本策略和 “好教材 ”的评价准则 .论述了地理教学的理论基础 , ... |
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王又旦年谱(陕西师范大学中国语言文学“世界一流学科建设”成果)
作者:王作良 著 出版:中华书局 日期:2024-01-01 王又旦(1636—1686),明末清初陕西合阳籍诗人,字幼华,号黄湄,著有《黄湄诗选》十卷,另有零星诗、词、文存于清人编选诗词总集、诗文别集、方志等文献中。又有《黄湄奏议》一卷,见《(雍正)陕西通志》卷七十五著录,已佚。 王又旦的诗歌创作,受到当时诗坛领袖王士禛的高度评价,其晚年时,在京师与王士禛有“二王”之称。王 ... |
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故园茂树(探寻京城私家园林的古树)
作者:首都绿化委员会办公室,,北京市园林古建设计研究院有 编 出版:中国林业出版社 日期:2025-01-01 ... |
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丝绸之路研究集刊(第五辑)
作者:陕西师范大学历史文化学院,陕西历史博物馆,陕西师范大学人文社 出版:商务印书馆 日期:2020-11-01 本刊由陕西师范大学历史文化学院、陕西历史博物馆联合主办,深入挖掘丝绸之路历史、地理、民族、宗教、语言、文字、考古、艺术的新资料和旧材料,提出新问题,复原丝绸之路上跌宕起伏、有血有肉的历史。在以往四辑的基础上,本辑依然秉持突出新的办刊特色,主要表现在以下三点:*,本辑约请Musakayeva A.A. Sharof Ku ... |
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丝绸之路研究集刊(第六辑)
作者:陕西师范大学历史文化学院 陕西历史博物馆 陕西师范大学人文社 出版:商务印书馆 日期:2021-06-01 《丝绸之路研究集刊》由陕西师范大学历史文化学院、陕西历史博物馆联合主办,深入挖掘丝绸之路历史、地理、民族、宗教、语言、文字、考古、艺术的“新资料”和“旧材料”,提出“新问题”,复原丝绸之路上跌宕起伏、有血有肉的历史。在以往五辑的基础上,本辑依然秉持突出“新”的办刊特色,主要收录文章有:张维慎《唐鸿胪卿萧嗣业事迹钩沉》、 ... |
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唐代文学研究(第十七辑)
作者:中国唐代文学学会,西北大学文学院,广西师范大学出版社 主编 出版:广西师范大学出版社 日期:2018-08-01 《唐代文学研究》(第17辑)研究内容涉及地域、家族与唐代文学关系,其中多篇论文透过地域影响、家族传统乃至历史场域的变迁来考察唐代文学的一系列问题。唐代文学的传播与接受研究也涌现出一批成果,围绕李白、杜甫、王维、白居易、杜牧等唐代诗人的接受史,以及唐诗的域内、域外传播,有多篇论文,涉及传播的地域、方式、途径,接受的背景、 ... |
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桂学研究(第四辑)
作者:国家文科[中文]基地·广西师范大学文学院新闻与传播学院,广西 出版:广西师范大学出版社 日期:2018-09-01 1.本书稿为《桂学研究(第四辑)》,是桂学研究系列成果之一。所谓的桂学,是指以广西人、民族、学术、文化为主要研究对象的一门学问。广西人在广西本土及广西以外所创造者、外省籍人在广西所创造者,都属于桂学研究的范畴。1.本书稿为《桂学研究(第四辑)》,是桂学研究系列成果之一。所谓的桂学,是指以广西人、民族、学术、文化为主要研 ... |
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敦煌吐鲁番研究(第十七卷)
作者:中国敦煌吐鲁番学会,首都师范大学历史学院,香港大学饶宗颐学术 出版:上海古籍出版社 日期:2018-02-01 《敦煌吐鲁番研究》每年出版一卷,以刊登研究敦煌吐鲁番及相关地区出土文献的论文为主,内容包括历史、地理、艺术、考古、语言、文学、哲学、宗教、政治、法律、经济、社会等各方面的传统学术问题,兼及学术动态和书评,反映了敦煌学、吐鲁番学的*研究动态。 本书为中国敦煌、吐鲁番学研究的专业年刊,已持续出版到第十七卷,为国际性学术期 ... |
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敦煌吐鲁番研究(第十八卷)
作者:郝春文 主编,中国敦煌吐鲁番学会,首都师范大学历史学院,香港 出版:上海古籍出版社 日期:2019-03-01 《敦煌吐鲁番研究》每年出版一卷,以刊登研究敦煌吐鲁番及相关地区出土文献的论文为主,内容包括历史、地理、艺术、考古、语言、文学、哲学、宗教、政治、法律、经济、社会等各方面的传统学术问题,兼及学术动态和书评。第十八卷为饶宗颐先生纪念专号,刊有敦煌吐鲁番学研究者关于敦煌、吐鲁番学的*研究成果三十余篇,并刊有书评一篇,反映了敦 ... |
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大西北文学与文化·第三辑
作者:陕西师范大学人文社会科学高等研究院 出版:作家出版社 日期:2022-01-01 本书是集合大西北文学研究的文集,立足于大西北广袤且丰富的土地,发掘西北人、西北事的文学现象、文化事件,对其深入评析,截取地域侧面深入挖掘以期对文学研究有所裨益。 本书力立足大西北,面向全国,参与当代文学与文化前沿建设,介入大西北文学与文化发展进程,注重理论创新和现实意义、历史感和当代感、学理性和前沿性相结合。 陕西 ... |
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